빈 안장 증후군, 공터키안 증후군, empty sella syndrome

 

검진 뇌 mri에서 흔히 보이는 이상 소견

뇌하수체가 자리한 터키안 내로 지주막하조가 탈출되어

터키안 내에 뇌척수액이 채워진 상태로 뇌하수체를 부분 혹은 완전히 압박하기도 함

뇌 mri 이상 결과이지만 내분비내과로 의뢰가 필요함

 

원인

• 이차성 원인으로는 뇌하수체 종양 : 수술이나 방사선 치료 혹은 약물 치료 등에 의하여 종양이 위축되면서 그 자리에 뇌척수액이 들어가게 됨
• 원인불명, 속발성인 경우도 많음 (대부분) 
•  

MRI 소견

뇌척수액으로 인해 안장이 까맣게 보여 마치 뇌하수체가 빈 것처럼 보임

 

뇌하수체 기능 저하로 확인해야할 증상

 

• 유즙분비
• 말단비대증
• 발기부전/불규칙한 월경/불임
• 유즙분비
• 두통

검진으로 우연히 발견되고 증상이 없는 경우 경과관찰할 수 있으나

관련 증상이 의심될 경우 뇌하수체 기능 검사 위해 내분비내과 의뢰 필요함

 

 

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공터키안 증후군의 임상적 및 내분비학적 고찰

Primary empty fella syndrome - Clinical and endocrinologic evaluation -

대한내분비학회지 1997년 12권 3호 p.386 ~ 392

 

1986년 1월부터 1996년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속 세브란스병원에 내원하

여 방사선학적 검사상 공터키안 증후군으로 진단된 환자 171명을 대상으로 후향적방법으로

검토분석 하였다.

 

1) 특별한 원인을 발견할 수 없었던 일차성 공터키안 증후군으로 진단된 경우는 131예였

고, 평균연령은 50.6세였고 남녀비는 1:7.2로 여자가 많았다.

2) 가장 흔히 동반되는 임상적 특징으로는 두통(80.2%)이 가장 많았고, 다음으로 비만

(72.5%), 고혈압(27.5%) 순이었다.

3) 일차성 공터키안 증후군에서 뇌하수체 복합기능 검사상 뇌하수체기능이 정상인 경우가

75%이었고, 내분비학적 이상은 25%에 있었는데 고프로락틴혈증이 13예(20.6%)로 가장 많았

고, 그외 성장호르몬분비장애, 부신피질자극 호르몬분비장애 등이 있었다.

4) 뇌전산화 단층촬영 또는 자기공명촬영상 부분 empty sella가 20예(15.4%), 완전 empty

sella가 111예였다.

5) 공터키안 증후군과 동반된 기저질환 40예중 뇌하수체선종이 20예로 가장 많았으며,

Sheehan씨 증후군은 12예에서 동반되었다.

 

결론 : 이전의 보고결과들와 유사하게 일차성 공터키안 증후군에서 임상적 증상으로는 두

통, 과체중, 고혈압이 많았으며, 뇌하수체기능은 정상인 경우가 많았고, 비정상적인 경우 고

프로락틴혈증이 많았다.

이상의 결과로 중년의 비만의 여성이 두통을 호소할 경우 일차성 공터키안 증후군을 의심

해야 하며, 임상적, 방사선학적으로 공터키안 증후군이 의심되면 뇌하수체 복합자극검사를

실시하여 뇌하수체기능을 평가하는 것이 필요하며, 체중감량, 동반된 질환의 치료, 이뇨제,

그리고 steroid 등이 증상호전에 도움이 될 수 있을 것이다.